I Addisons sjukdom, eller primär binjurinsufficiens, producerar binjurarna inte tillräckligt med hormonerna kortisol och aldosteron. Låga nivåer av dessa hormoner ger symtom som muskelsvaghet och trötthet, saltbehov och lågt blodtryck och elektrolytbalanser som kan vara livshotande. Addisons sjukdom producerar också karakteristiska förändringar i hudfärg eller pigmentering.
Mörk hud
Med Addisons sjukdom kan huden över hela kroppen gradvis mörkas eller brons, ett tillstånd som kallas hyperpigmentering. Utveckling under en period av veckor kan hyperpigmenteringen likna en solbränna. Hudområden utsatta för sol mörkare mer, men oexponerade områden mörknar också. Huden som täcker beniga knoppar som knän, armbågar, knogar, tår och pann tenderar att mörkas mer, liksom hudens veck och ärr. Merck-manualen konstaterar att svarta spår ofta uppträder på nacke, axlar och ansikte, inklusive pannan.
Missfärgning
Förutom hudbronsning orsakar Addisons sjukdom andra förändringar i fördelningen av hudpigment. Areolen, eller området kring bröstvårtor, slemhinnorna i munnen inklusive läpparna, och slidan och ändtarmen tar på sig en blåaktig svart nyans. Andra områden i huden kan ta ett blekt utseende, så att fläckiga vita områden kontrasterar starkt med de hyperpigmenterade områdena. Patchy förlust av hudpigmentering är känd som vitiligo.
Fysiologi
Normalt koordinerar hypofysen i hjärnan och binjurarna sina ansträngningar för att bibehålla korrekta nivåer av kortisol och aldosteron med en negativ återkopplingsslinga. Hypofyshormonet ACTH stimulerar binjurarna att utsöndra sina hormoner; När tillräckliga nivåer ackumuleras stängs de av frisättningen av ACTH. I Addisons sjukdom bombar ACTH kontinuerligt binjurarna i ett fruktlöst försök att stimulera adekvat frisättning av kortisol och aldosteron. ACTH stimulerar också melanocyter, hudceller som producerar melanin, pigmentet som ger huden sin färg. Kontinuerligt höga nivåer av ACTH i Addisons sjukdom överstimulerar melanocyterna, vilket gör att huden mörkar över hela kroppen.
Orsaken till vitiligo i Addisons sjukdom är inte tydlig, men det kan bero på förändringar i kroppens immunförsvar som skadar både binjurarna och melanocyterna.
Behandling
Behandling för Addisons sjukdom innebär att de missade binjurhormonerna ersätts med läkemedel. Dessa mediciner hjälper också till att normalisera ACTH-nivåerna, och med tiden återvänder bronzerad hud till sin naturliga färg. Destruktion av melanocyter som orsakar vitiligo är mindre lätt att vända om, men behandlingar som kortisolkrämer eller psoralenfototerapi till mörkare hud förbättrar hudens utseende.
Insikt
President John F. Kennedy led av Addisons sjukdom, ett faktum som inte offentliggjordes under hans presidentskap. Många människor, däribland media, undrade om hans uppseendeväckande året runt solbränna, vilket var sannolikt hyperpigmentering som berodde på hans sjukdom.
