Akut intermittent porfyri är en sällsynt genetisk störning som orsakar porfyriner att byggas upp i kroppen. Detta kan leda till akuta AIP-attacker som kännetecknas av allvarlig buksmärta, illamående och kräkningar, psykos och i allvarliga fall förlamning och hjärtarytmi. Akut intermittent porfyri har ingen botemedel. Diet spelar emellertid en stor roll i behandling och förebyggande av akuta attacker och vissa typer av livsmedel kan minska längden och svårighetsgraden av en attack. Du bör alltid kontakta din hematolog innan du försöker kontrollera en akut attack genom diet, eftersom AIP kan vara livshotande om det behandlas felaktigt.
Glukos och AIP
Akut intermittent porfyri orsakas av en defekt i ett enzym som kallas porphobilinogen deaminas, eller helt enkelt PBGD. När andra faktorer som kost kommer in i spel uppstår en attack. Om du inte äter tillräckligt många kolhydrater, kommer din kropp att aktivera proliferatoraktiverad receptor y coactivator 1a. PGC-1a ökar i sin tur uttrycket av aminolevulinasyntas-1 i kroppen, vilket resulterar i en akut attack. Att ta i stora mängder kolhydrater reverserar denna process åtminstone delvis, varför karbbelastning används för att behandla och förebygga akuta attacker.
Matkällor
Det finns en mängd olika mat och drycker som du kan ta med. Du kommer att vilja ha en blandning av enkla och komplexa kolhydrater. De enkla kolhydraterna kommer in i blodet nästan omedelbart, vilket hjälper till att minska porfyrinproduktionen i din kropp precis när du behöver det. De komplexa kolhydraterna ger kroppen en stabil, tidsavgiven tillförsel av glukos för att hålla nivåerna höga och stabila. Rekommenderade enkla kolhydrater inkluderar frukt, honung, sirap och andra söta livsmedel. Honung är särskilt bra för att den innehåller en stor mängd kolhydrater och den går in i blodomloppet direkt från magen. Detta gör det till ett bra val om du är illamående. Komplexa kolhydrater som rekommenderas för akuta attacker inkluderar bönor, havre och fullkornsbröd och pasta. Om du känner dig för illamående att äta, försök att ta små, men ofta, sippor av söta drycker, som fruktjuicer och sportdrycker.
Dosering
Under en attack måste du ta minst 300 g kolhydrater om dagen, enligt en studie som publicerades i augusti 2005-numret av "Cell". Det innebär att 1 200 kalorier av kolhydrater dagligen. Det är bäst att konsumera små mängder jämnt under dagen och ta minst 50 gram kolhydrater var tredje timme. Den första dosen bör innehålla för det mesta enkla kolhydrater. Sminken av följande måltider och mellanmål kan blandas. Det är viktigt att du övervakar ditt blodsocker just nu för att se till att det inte är för högt. Du måste få en hemmonitor och kontrollera ditt socker ungefär var tredje till fyra timmar. Rådfråga din hematolog om ditt blodsocker mäter över 150.
Kost och förebyggande
En riktig diet är inte bara användbar vid behandling av akuta attacker, men också för att förhindra dem. Samtidigt som man behåller rätt nivåer av kolhydrater är viktigt, är en välbalanserad diet viktig. Kolhydrater bör utgöra 60 procent av din kost, enligt den amerikanska Porphyria Foundation. Du måste också ta in en stor mängd fiber, 40 gram till 50 gram dagligen. Detta är särskilt sant om du är kvinna, eftersom kvinnor är mer benägna att attackera på grund av hormonella fluktuationer. Det finns också vissa kostbegränsningar du måste följa om du vill minska din sannolikhet för att få en attack. Du bör undvika att äta för stora mängder protein, eftersom en högprotein diet kan utlösa. Alkohol måste också undvikas.
Försiktighetsåtgärder och överväganden
Om inte attacken är mild och glukosbelastning görs vid starten, krävs vanligtvis sjukhusvistelse. Du behöver mediciner för att kontrollera din smärta och för att du ska känna dig mindre illamående. Om du inte kan äta på grund av illamående får du glukos infunderad direkt intravenöst. Om din attack är svår, kommer du förmodligen behöva behandling med Panhematin, den enda tillgängliga medicinen som är speciellt inriktad på behandling av akuta porfyri. Rådfråga alltid din hematolog när du tror att du upplever en attack. En akut episod kan vara livshotande. Du bör inte självbehandla hemma utan att först få råd och råd från din läkare.
